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标题: 心室壁瘤 [打印本页]

作者: 淡然 时间: 2017-10-28 11:03
标题: 心室壁瘤
急性心肌梗塞后，左心室室壁瘤的发生率为10%~35 % ，表现为透壁性纤维瘢痕，瘤壁内几乎没有任何残留心肌组织，心室壁内表面特征性细小梁为平滑纤维组织取代。心室壁一般变薄，内外表面向外隆起。收缩期，受累心室壁不能运动或有运动障碍。左心室室壁瘤的定义，以及区分室壁瘤和其他左心室瘢痕的标准尚有争议。有些临床医师采用比较广泛的、非形态学定义，而不是采用上述定义。 Johnson等定义室壁瘤为 “ 单个大面积梗塞，引起左心室射血分数显著减小。比较严格的定义是舒张期外形异常、收缩期功能障碍的部位。实际上，左心室室壁瘤的定义不如左心室瘢痕切除的标准和效果对外科医师更为重要。真性左心室室壁瘤即慢性纤维化室壁瘤，壁薄，收缩期和舒张期均向外膨出，分界清楚，并为瘢痕组织所代替，心内膜小梁消失， 50%的病人有血栓形成；假性左心室室壁瘤往往是由于心室游离壁梗塞区出现面积破裂，破裂孔由于与心包粘连的机化血栓所包裹，形成左心室的小憩室。【简史】虽然 Jo h n H u n te r 和其他学者很早就认识到左心室发生的室壁瘤，但是直到 1880年才认识到冠状动脉狭窄病变与心肌梗塞、心肌纤维化、左心室室壁瘤之间的关系。 1950年以前，很少有病人能在生存时作出诊断。后来，左心室室壁瘤的诊断水平得到改进。 1966年， Go r l i n指提出根据病史、体检、心尖搏动图、心电图和 X线检查，可对75%的病人作出高度怀疑的判断。许多临床医师认为， 1980年以后，左心室室壁瘤的发生率有所降低。 1944年， Beck用 LATA筋膜加固病变部位，以减轻扩张性搏动、防止破裂，开始了心肌梗塞后左心室室壁瘤的外科治疗。1955年， Likeoff 和 Bailey 报道用特制的左心室侧壁钳施行闭式心室成形术。几年之后， Bailey 报道了用此法治疗的 6例病人中， 5例存活。 1958年， Cooley 报告了在体外循环直视下，施行左心室室壁瘤切除成功的病例。【形态学】一、大体病理学成熟室壁瘤的壁从外部、切面和心脏内部观察都是白色纤维疤痕。其特点是左室壁的室壁瘤部分薄弱，心内表面光滑，无肌小梁，边界相当清楚。典型左心室室壁瘤，半数以上病人有数量不等的附壁血栓附着于心内膜的内表面。附壁血栓可能发生钙化。室壁瘤相邻的心包往往与室壁瘤的心外膜面紧密粘连，也可发生钙化。这种典型的左心室室壁瘤是左心室心肌梗塞后疤痕的一种形式，另一种形式是弥漫性、分散性，有时为稀疏性、点状分布的疤痕，手术中在过去的心肌梗塞区常常见到。这种疤痕不是透壁性的，左心室壁不薄。心内膜下仍有肌小梁，疤痕区与其余部位的心室壁界限不清。不常存在附壁血栓，心包不常与瘢痕区黏连。介于两者之间的是左心室心肌梗塞后不同程度的瘢痕。在心肌梗塞的区域，心肌坏死极少累及同源的整个区域，因此，可以对瘢痕的程度进行预测。二、显微病理学成熟的室壁瘤几乎全部由玻璃样纤维组织构成。不过，也可见到少量存活的肌细胞。虽然在梗塞后 10天内即可形成胶原蛋白，但室壁瘤内的典型纤维组织至少需 1个月才能形成。因此，在首次心肌梗塞后 1周左右，根据部分左心室壁变薄、扩张而称作室壁瘤时，瘤壁大部分由坏死心肌组成，而不是真正的室壁瘤。三、部位大约 85 % 的左心室室壁瘤位于靠近心尖部的前外侧壁。极少有局限于外侧壁的室壁瘤，心底部附近左心室后壁室壁瘤仅占 5 % ~10 % 。后壁或下壁室壁瘤在有些方面不同于心尖部和前外侧壁的室壁瘤。将近半数的后壁室壁瘤为假性室壁瘤，而绝大多数前外侧壁和心尖部室壁瘤是真性室壁瘤。心梗后真性后壁室壁瘤常伴有乳头肌缺血所致的二尖瓣关闭不全。四、冠状动脉对典型的左心室室壁瘤或疤痕施行切除的病人，大约50 % 只有前降支的冠状动脉狭窄性病变，其他病人则存在多支血管病变。各家报道单支和多支血管病变发生率的差别与左心室室壁瘤的定义不同、与资料来源的不同有关，就外科资料而言，又与病例的选择有关。单支血管病变比多支血管病变的病人在急性心肌梗塞后更容易存活，因而有较多机会接受手术治疗。 GLH医院统计资料表明， 98 % 的左心室室壁瘤病人有前降支病变，其中 83% 的病人为完全闭塞；6.4 %的病人有左冠状动脉主干病变；大约 6 6 % 的病人为右冠状动脉和回旋支病变。五、左心室尸检资料表明，大多数典型左心室室壁瘤病人的心脏容积和重量增加。容积增加的部分原因是左心室壁的室壁瘤部分单纯变薄和膨出。然而，由于室壁瘤部位失去运动功能和 L a p l a c e 定律作用，造成血流动力学障碍，继而左心室的非室壁瘤部分容量和厚度也增加。 Klein等认为，至少有2 0% 面积的左心室壁不活动才可引起左心室增大。失去运动功能或运动障碍的面积越大，心室其余部分增大就越明显。这些变化的时间历程尚不清楚，心室其余部分的增大可能有利于安全切除室壁瘤。【临床表现和诊断标准】心肌梗塞后左心室室壁瘤的形态学诊断只有在手术中和或尸检时才能作出确切的诊断。这是因为左心室室壁瘤的失去运动功能或运动障碍的心室壁的运动可能酷似心室壁疤痕和早期梗塞，而它们不是形态学上的室壁瘤。 Froehlich等报道术前诊断为室壁瘤的18例病人，手术中发现3例没有室壁瘤，4例的室壁瘤值得怀疑，只作了折叠缝合术。小的或中等大小的室壁瘤往往没有特别的症状，尽管由于冠状动脉狭窄可能有心绞痛。然而，大的左心室室壁瘤病人通常从发生心肌梗塞时就有持续性呼吸困难，病人就医时就需要用药物控制充血性心力衰竭。15%~30%的左心室室壁瘤病人有心动过速，可能内科治疗无效而死亡。虽然约50%的左心室室壁瘤病人瘤壁内有血栓，但只有少数病人发生血栓栓塞。
体检时，心脏触诊有弥散性心尖抬举性冲动和重搏，听诊常有第三和第四心音。如合并二尖瓣关闭不全，可有全收缩期杂音。如果室壁瘤较大，胸部X线检查可显示室壁瘤轮廓左心缘向外隆起或凸出。
左心室显像技术都是有用的检查方法。但有时还是难以作出正确诊断。心室造影可能是最敏感的方法。如在收缩期发现室壁段失去运动功能或发生出现运动障碍、持续向外膨出或凸出、心室壁变薄和缺乏内壁肌小梁、室壁瘤部位与心室其他部分有明显的分界，则诊断可能正确。如有大片光滑血栓，可能掩盖心室壁变薄，甚至充盈造影剂的心腔膨出也不易发现，界定失去运动功能的边缘常有困难。发现心室壁钙化和明显的附壁血栓，提示室壁瘤的可能性较大。右心导管检查可用于计算心排血量。左心导管可测定或计算左心室舒张末压、射血分数和舒张末容量。
所有病例都应进行冠状动脉造影。
【自然病史】
一、左心室室壁瘤的产生
约10%~35%心肌梗塞后生存的病人发生左心室室壁瘤。然而，由于近年来急性心肌梗塞治疗方法的改进，室壁瘤的发生率明显减少。最重要的改进是溶栓疗法的广泛采用，减少了冠状动脉前降支的永久性闭塞。其他改进包括高血压的有效治疗和避免使用皮质类固醇，两者都是发生室壁瘤的危险因素。
左心室室壁瘤形成的机理尚未完全阐明。发生大片透壁梗塞是先决条件。冠状动脉之间的侧支动脉极少能提示病人发生左心室室壁瘤。据推测，心肌梗塞部位侧支循环血液供应丰富可增加存活心肌细胞岛的数量和大小，减少广泛心肌坏死、产生透壁瘢痕、使心室壁变薄的可能性。这一推测得到Forman的支持，他研究了79例病人，均在第1次心肌梗塞后6个月进行心导管检查，发现前降支完全闭塞、侧支循环血流极少，是左心室室壁瘤形成的决定因素。显然，邻近心室段必.须有正常或超过正常的收缩功能，才能产生足够高的心室内压和心室壁张力，作用于梗塞部位，形成室壁瘤。
二、室壁瘤的病理生理
大的左心室室壁瘤是在开始形成时就大，还是形成后逐渐增大，目前尚无定论。不过，在室壁瘤形成6个月后，其大小可能不会明显增加。对于大的左心室室壁瘤，其症状学机理尚未阐明。可能由于失去运动功能或运动障碍的部位逐渐增大，随后每搏量和全心射血分数逐渐减少。左室壁的非室壁瘤部分受到收缩期心室壁压力增加的影响，引起左心室增大，最后失去收缩期储备功能，导致左心室增大和心力衰竭。发生于左心室壁非室壁瘤部分的心肌缺血可加重这一过程。
三、左心室功能
室壁瘤可改变左室壁曲度和厚度，左心室后负荷起着决定性作用。单独以此为基础，整个左心室的功能就可发生改变。大的左心室室壁瘤可导致整个心脏的普遍扩张和变形。瘢痕、心肌和边缘组织固有特性的变化增加了对收缩和舒张功能的影响。最后，由于收缩作功浪费在室壁瘤的扩张上，室壁瘤部分的矛盾运动减少了心室的有效性。
测量或计算左心室舒张末压、射血分数和舒张末容量。
因为这种情况下心室功能的复杂性，很难测定末受累的左室段功能。然而，如果将超声心动图测定的心室壁厚度作为衡量局部收缩功能的尺度，则心室的远处非室壁瘤部分仍然保持着收缩功能。收缩早期，在心室内收缩压升到最高时，室壁瘤及其边缘区向外膨出；收缩晚期，主动脉瓣开放以后，心室壁张力下降，边缘区心室壁参与射血。
四、生存率
由于缺血性心脏病总体上的复杂性，以及识别真正左心室室壁瘤与来自生存心肌细胞局灶瘢痕区的困难，降低了对于左心室室壁瘤病人生存率和死亡危险因素的要求。
病人左心室出现失去运动功能的区域，据报道不做手术的5年生存率为69% ，可能只比缺血性心脏病的总体生存率稍低。左心室壁有功能障碍区的病人5年生存率为54%，非障碍区心室的心肌功能减低时，5年生存率降低到36%。
室壁瘤的大小对于未经手术治疗的病人是早期死亡的危险因素。室壁瘤较小的病人，其生存的可能性主要取决于冠状动脉狭窄的严重程度和范围。相反地，预后受到功能障碍的影响，而不是室壁瘤失去运动功能的影响。前者通常伴有全心射血分数降低。非室壁瘤区心室的功能特征也是生存率的主要决定因素。此外，缺血性心脏病早期死亡的常见危险因素都与左心室室壁瘤有关。
【手术治疗】
一、手术适应证
有症状的左心室大的室壁瘤，特别是伴有心绞痛或充血性心力衰竭时，是手术治疗的适应证。室壁瘤切除时，宜同时进行冠状动脉旁路移植术。左心室前外侧室壁瘤修复时，目前可选择重建性心室成形术。
晚期慢性充血性心力衰竭病人切除室壁瘤的危险性很大。如果已知危险性极高，手术后很难存活，则不宜再作手术。显然，左心室室壁瘤病人，如为NYHA心功能III级，心肌分数8或更高，严重充血性心力衰竭，有80%的可能性发生住院死亡;如果心肌分数为11或更高，则死亡危险为100%。尽管现代心肌保护方法可使部分病人存活并获得改善，上述两种情况也应列为手术禁忌证。如果充血性心力衰竭不重，应建议手术治疗。对于边缘性病人，左心室后基底段的功能障碍或失去运动功能是额外的危险因素。
小的或中等大小的室壁瘤不是手术适应证。很多术前诊断为室壁瘤的病人，手术中或尸检时发现实际不是室壁瘤。外科医师不是根据室壁瘤向病人提出手术建议，而是根据冠状动脉病变的程度。发生心肌梗塞1年之后，小的室壁瘤可一直保持不变，以后不会再扩大，也不会发生栓塞。
如有切除左心室室壁瘤的指征，就没有理由推迟手术等待室壁瘤成熟。Walker报道，在急性心肌梗塞后8周内手术的20例病人，只有1例死亡。6例病人因为反复发生室性心动过速而早期手术，术后远期效果极好，实际存活率为92% 经常在冠状动脉手术中发现的左心室瘢痕，如果极少含有心肌细胞，而且有一定大小，则应予以切除，一般不会妨碍心功能。
二、手术方法
施行心肌梗塞后左心室室壁瘤或其他瘢痕切除的病人，大多数同时需要施行冠状动脉旁路移植手术。
手术前和手术室的准备工作，切取和准备静脉移植物、胸骨正中切口等已在冠状动脉手术的章节中叙述。左心室外部与心包的粘连此时不动。如果要进行冠状动脉旁路移植，或者要首先进行近端吻合，则要分离粘连。妨碍横窦通畅的粘连都要分离开，以便经横窦送过一根或几根大隐静脉。如果前降支须作旁路移植术，则要准备好乳内动脉。
建立体外循环，上、下腔静脉分别插静脉引流管，套阻断带，或使用单根静脉插管。左心房或左心室插减压管。分离粘连，阻断升主动脉，避免左心室内附壁血栓脱落形成栓塞。必要时进行心外膜标测。检视左心室，确定室壁变薄的情况。一般在左心室前壁，距前降支3~4cm作纵切口。打开左心室。仔细除全部附壁血栓，必要时进行心内膜标测。清除附壁血栓后，再经右上肺静脉-左心房连接处插入左心引流管。如有心内膜瘢痕，予以切除。然后重新进行心内膜标测。手术标测完成之前，体温保持在37℃，以后可降至28C°~32C。
阻断升主动脉，顺行灌注冷心脏停搏液。另一种方法是不阻断升主动脉，全部手术都在低温室颤的情况下进行。切除室壁瘤。完成冠状动脉远端吻合口，然后撤除主动脉阻断钳。病人取头低位，麻醉医师膨肿，排除升主动脉和左心室内气体。复温，完成冠状动脉近端吻合口。达到正常温度后，如有指征，重复进行电生理检查，右房、右室壁安置临时起搏导线。停止体外循环，中和肝素。拔除心脏插管。止血完善后，放置纵隔引流管，闭合胸骨正中切口。
脱离体外循环时常需应用一定量的正性肌力药物支持。常采用多巴胺5μg
kg-1min-1；硝酸甘油防止冠状动脉痉挛；硝普钠减轻后负荷。对心功能处于边缘状态的病人可能需要安置主动脉内球囊反搏。经食管超声心动图用于评估左心室功能和发现心内残余气体。
因为心室顺应性异常，进一步增加正性肌力药物可能不会明显增加心排血量，并可造成心律失常和难以耐受的心动过速。及时纠止低钾和低镁有利于纠正心律失常。对术中和术后出现的心室异位节律，须及时静脉应用利多卡因和/或普鲁卡因酰胺。由于此类病人心室顺应性减低，难以耐受血管内容量增加，所以术后应仔细止血，避免快速输液。因为左心室不能过胀，每搏量相对固定，静息心率90~115次/分常可维持心脏指数2.OLmin-1m-2
折叠缝合法
不切开室壁瘤折叠术只适用于没有附壁血栓的很小的室壁瘤。跨过室壁瘤两侧各放置一个Teflon毡条，以1-0聚丙烯线穿过两层毡条连续缝合。此法可重建相对正常的左心室外形，不切除室壁瘤。
切线缝合法
清除全部附壁血栓后，修剪瘤壁，留下3 cm 的瘢痕边缘，以便重建左心室外形。注意瘤壁不要切除过多，以免心室腔过小。前壁室壁瘤的缺损自外面纵形1.5cm宽的Teflon毡条，以1-0聚丙烯线平行褥式缝合两层，最后再用大针2-0聚丙烯线垂直连续缝合两层。
圆形补片法
下壁和后壁室壁瘤一般需要用圆形补片修补，前壁室壁瘤也可用圆形补片。切开室壁瘤，清除附壁血栓和切除室壁瘤以后，将Dacron片剪成比心室缺口内径大2cm的补片。以带垫片1-0聚丙烯线间断平行褥式缝合法穿过心室切口边缘，然后穿过补片，垫片留在心室腔之外。结扎缝线，另加一层间断缝合，或第2层用2-0聚丙烯线连续缝合。
心内膜补片
心内膜补片法适用于左室前壁室壁瘤。清除血栓后，将Teflon毡片修剪成适当大小，以便与室壁瘤边缘缝合后可靠地恢复左心室的大小和几何形状。以3-0聚丙烯线连续缝合法将补片缝到室壁瘤周围正常心肌上。环绕补片，用3-0聚丙烯线间断缝合法，缝3~4针单纯固定缝合，以保证两者适配良好。注意不要造成乳头肌扭曲。修剪室壁瘤边缘，将自身瘤壁与补片用2-0聚丙烯线连续缝合法进行两层缝合。
与切线缝合法、圆形补计法比较，心内膜补片法有明显的优点。心内膜补片保护前降支不受损伤，作为旁路移植的备用血管，不留下心外人造材料，以免加重心包粘连。心内膜补片法还便于进行室间隔补片，适用于急性心肌梗塞的脆弱组织。
【术后处理】
术后处理与其他心脏直视手术相同，特别是与冠状动脉旁路移植术后处理相同。
【结果】
一、早期死亡率
不论是否同时进行冠状动脉旁路移植术，左心室室壁瘤切除术后的住院死亡率约为5%。而早年的死亡率为10%~20%。手术技术和心肌保护方法的改进、同期进行的冠状动脉旁路移植术的广泛开展、防止手术中栓塞的有效措施，以及控制难治性室性心动过速的辅助治疗手段段，都与最近l0~15年住院死亡率的下降有关。
二、时间相关生存率
不同手术组的左心室室壁瘤切除病人，时间相关生存率不同。但是一般来说，术后30天、l年、3年和5年生存率分别为90%、85%、75%和65%。这些生存率一般高于非手术治疗。3支血管病变者手术治疗和非手术治疗的预后差别特别明显。
三、死亡原因
手术后早期死亡原因大多为急性心力衰竭。大约1/3的病人因为进行性慢性心力衰竭发生术后晚期死亡。另有1/3的病人再次发生急性心肌梗塞后，因为急性心力衰竭发生术后晚期死亡。过去约有15%的病人发生顽固室性心动过速导致猝死，由于近年来对于左心室室壁瘤和顽固性室性心动过速的内、外科处理更加有效，现在的死亡率有所降低。
三、增加早期死亡的危险因素
接受左心室室壁瘤切除的病人，早期死亡的危险因素和其他不利的预后，一般与其他缺血性心脏病患者相同;接受左心室室壁瘤切除的病人，其时间相关生存率较低的原因，多半是室壁瘤切除病人心肌瘢痕形成，使早期死亡的危险因素增大。
冠状动脉狭窄的程度和范围
如果缺血性心脏病手术时，没有完成全部再血管化，冠状动脉残余狭窄的程度和范围就成为非常不利于预后的危险因素。假设已经完成全部再血管化，就不能认为冠状动脉病变的程度和范围是术后早期或晚期死亡的危险因素。
心肌瘢痕的范围和部位
从定义上来看，左心室室壁瘤可以认为是相当大的心肌瘢痕。如果没有完全切除心肌瘢痕，也没有手术外置，缝合线又有新的瘢痕形成，非室壁瘤的心肌也可形成瘢痕。
左心室室壁瘤切除后早期和晚期死亡的危险因素包括残余左心室功能障碍和慢性充血性心力衰竭。其他危险因素有术前心排血量减少、左心室舒张末压升高、室间隔收缩功能损害、心功能级别和局部心室壁运动不良。
致命性室性心动过速并发症也与心肌瘢痕的范围和部位有关，显然是术后早期和晚期死亡的危险因素。
术式
像其他心脏手术一样，早年施行的室壁瘤手术，术后死亡的危险性较高。采用重建性心室成形术可提高术后生存率。不过还需要根据长期生存率来确认这种手术方法的优点。
其他危险因素
冠状动脉旁路移植术后死亡和不良预后的其他危险因素也适用于左心室室壁瘤切除术。例如，手术时年龄较大显然也是室壁瘤切除术后早期和晚期死亡的危险因素。
四、症状改善情况
左心室室壁瘤切除术后，大多数长期生存者的症状在相当一段时期内得到显著改善。GLH医院的病例中，术前NYHA心功能IV级或更差者占72%，术后下降到仅占12%。其他报道表明，在室壁瘤切除和冠状动脉旁路移植术后，有症状的病人心功能得到明显进步，并经运动试验证实。
五、术后晚期左心室功能
左心室室壁瘤切除术后晚期，确定左心室功能与术前有同样的问题和复杂性。不过，可得到相当多的资料。左心室功能改善和症状改善之间的关系尚不完全清楚。有些病人症状得到改善，但左心室功能改善得不到证实。左心室功能的轻度提高即可产生症状改善的效果，但是研究左心室功能的现行方法可能无法确认。
不论是否同期施行冠状动脉旁路移植术，室壁瘤切除术后并非都能发现左心室功能改善的指标。不能证实左心室功能得到改善的可能机理包括:①室壁瘤切除不完全；②小室壁瘤，根据LaPlace定律，切除后出现的改变也小;③切除后造成不能运动的瘢痕;④手术中对左心室非室壁瘤部分的损伤。有些病人静息时左心室功能改善，但运动后射血分数或每搏量并无增加。不过，运动时全部和局部射血分数往往都发生显著改善。
心脏等容收缩时边缘区的矛盾运动通常由于室壁瘤切除而消失。这种有利作用可能是几何形状的有利变化、与心腔减小有关的室壁压力减小和旁路移植术后冠状动脉灌注改善的结果。有些部位室壁厚度曾加，但不包括远侧部位。手术不能增加这些部位的血液供应，但术后室壁功能得到改善。术前充血性心力衰竭的病人，术后左心室功能改善最为明显。
有些临床症状改善的病人，左心室舒张末压下降。1969年，Harman等报道3例前降支病变和典型室壁瘤病人，单纯施行室壁瘤切除，未作冠状动脉旁路移植术，术后左室射血分数、每搏量、每搏功和心脏指数增加，左室舒张末压和容量减少。其中2例心绞痛消失。资料表明，室壁瘤切除引起的左室容量减小，根据LaPlace定律也减少了室壁收缩力。收缩期张力减小可能增加心肌纤维缩短率，因而增加每搏量，减少心肌耗氧量，减轻心绞痛。由于自动调节机理，左室舒张末压下降。总体结果是改善了心脏功能，缓解了心力衰竭症状，往往可解除心绞痛。来源：互联网

祝愿小江医考的家人们身体健康，幸福快乐！

作者: 淡然 时间: 2017-10-28 11:03
加入小江，执考无忧！

作者: 海文 时间: 2017-10-31 16:33
谢谢分享，辛苦了！

作者: 春丽 时间: 2017-11-2 23:24
感谢分享，辛苦了！！

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