三种左向右分流先心病病理生理

淡然

在讨论左向右分流心脏病血流动力学改变之前，
我们要记住这样一张图，
正常心脏方块图，箭头代表正常心脏排血的一个单位，
假设一个箭头代表一个正常大小心腔、大血管和静脉，
如果一个心腔或大血管具有一个以上箭头，
那么，这个心腔或者大血管就表示已经扩大。


    在非发绀型房间隔缺损（ASD）患者中，分流方向是自左向右，左向右分流的多少取决于缺损大小和左、右心室的相对顺应性。由于右心室顺应性高于左心室，故出现左向右分流。
    心脏增大的程度反映分流的多少。假设房水平的左向右分流量为一个箭头，那么右心房、右心室和主肺动脉及其分支就为2个箭头，因此心腔是扩大的，如下图。
    扩大的RV延迟了右心室除极时间（由于路程长了），在ECG上表现为右束支传导阻（RBBB）。如果QRS波时限并没有异常延长，ECG可以表现轻度右室肥厚（RVH）。
    房间隔缺损的杂音不是心房分流产生的。因为房水平之间压差很小，而且在整个心动周期均有分流，因此左向右分流是没有杂音的。


    ASD的杂音是由于流经正常大小的肺动脉瓣的血流增加而导致肺动脉瓣区相对狭窄产生的。因此，杂音的时限是收缩期，最响的部位是肺动脉瓣区（胸骨左缘上方）。当缺损较大，通过三尖瓣的血流增多，导致相对性三尖瓣狭窄，会产生三尖瓣区舒张期杂音。

    房间隔缺损的特征性第2心音分裂部分是由于RBBB引起。RBBB导致肺动脉瓣关闭延迟，而且大的分流消除了与呼吸有关的右半心静脉回流的的变异，使S2固定分裂。

    婴幼儿即使是很大的ASD，临床上3-4岁之前也很少出现上述表现，因为右心室的顺应性是慢慢增加的，因此3-4岁不发生显著分流。
    即使存在很大的左向右分流，ASD儿童很少发生充血性心衰，由于体循环压力不是直接传到肺动脉，肺动脉能够在很长一段时间内控制增加的肺血流而不发生充血性心衰，肺动脉压保持正常，但到了30-40岁终会形成CHF及肺动脉高压。
   （先心病，一定要早发现，早治疗！）


          非发绀型室间隔缺损（VSD）的分流是左向右，分流的多少取决于缺损的大小而非部位，以及肺血管阻力（PVR）.小的VSD缺损部位左向右分流的阻力很大，分流也不依赖于PVR，这种情况下PVR是正常下降的。大的VSD缺损部位左向右分流的阻力很小分流主要取决于PVR。PVR越低，左向右分流量越大这种左向右分流称作“依赖性”分流。及时大的VSD，新生儿期由于PVR持续高亦不发生大分流，知道6-8周后，分流量增大，出现充血性心衰。
    中等大小VSD心腔或心血管内增多为2个箭头，导致主肺动脉、LA、LV以及肺血管影增多。在VSD，RV并不增大，因为VSD的分流主要发生在收缩期，此时RV也收缩，血流直接到了肺动脉而没有持续停留在右心腔，因此RV并没有显著容量负荷增多，RV大小基本正常。

    右图描述了不同大小的VSD的表现，在临床上当大的VSD未给予治疗，肺血管发生不可逆病变，产生阻力性肺血管病（或称为Eisenmenger综合征）。
    发展为这个病变需要几年的时间，此时心脏大小，ECG和临床表现会发生显著改变，因为这个时期PVR显著增高，达到体循环水平，左向右分流减少，导致LA、LV的容量负荷不在增多，LV和整个心脏大小减少了，ECG上LVH也没了，只剩下持续肺动脉高压引起的RVH。由于持续的肺动脉高压，尽管心脏变小了，PA段仍凸。EVG上单纯表现为RVH。
   双向分流很小，杂音很轻甚至消失。由于肺动脉高压，P2响亮、单一。



    动脉导管未闭（PDA）的血流动力改变同VSD。小的PDA，左心室增大极小，胸片和ECG接近正常。由于主动脉和PA在收缩期和舒张期均有显压差，故整个心动周期均有左向右分流，产生持续性心脏杂音。小的分流PA压力正常，P2正常。
    中等大小分流的PDA，心脏中等增大，肺血增多。LA、LV增大和PA段增粗。与中等大小VSD一样，ECG表现为LVH。出了特征性杂音外，还可以有相对性二尖瓣狭窄的心前区隆隆样舒张期杂音。如果能和响的杂音分开，可以听到P2轻微增强。
    大的PDA，心脏显著增大，肺血增多，LV、LA容量负荷增多，ECG表现为LVH，有时会有LAH，主动脉压力自由地传向PA，产生菲欧当面和RV高压，ECG表现RVH。因此与大的VSD一样，EVG表现为BVH和LAH。可以听到连续性杂音和响的相对性二尖瓣狭窄的心尖区隆隆样舒张期杂音，由于肺动脉高压，P2亢进。


       大的未治疗的PDA亦会发生阻力性血管病变，可导致水平产生双向分流（右向左和左向右），只引起身体下半部分发绀（差异性发绀）。
    像VSD发生Eisenmenger综合征一样，由于分流减少，心脏大小恢复正常。重度肺动脉高压导致外周血管减少、但中央肺门血管和主PA段严重扩张。LV不在有高容量负荷，故ECG只表现RVH。
    由于分流减少，听诊不再有连续性或心尖区隆隆样杂音，S2单一、亢进。


希望可以帮助大家更好地理解这三种常见先心病的病理生理变化。

                  祝愿小江医考的家人们身体健康，幸福快乐！

淡然

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