贫血分类(按红细胞形态)
| | | 注:MCHC 为红细胞平均血红蛋白浓度, MCV 为红细胞平均体积 |
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考点:缺铁性贫血
临表:
原发病——黑便,血便,月经多等。
组织缺铁——易感染、异食癖、 P—V 综合征、反甲、匙状甲。
贫血表现——乏力、易倦、头晕、耳鸣、心悸。
实验室检查:小江医考
血 RT——小细胞低色素, MCV<80fl, MCH<27pg, RBC 中心淡染区扩大。
骨髓——核老幼浆,红系增生(中晚幼 RC 为主),其它两系正常+骨髓小粒染铁消失(金标准)。
铁代谢——铁蛋白<12μg/L(首选),血清铁降低,总铁结合力增高。
卟啉——增高。
治疗:
病因治疗——最有效。
对症补铁——亚铁+VitC 口服,不耐受右旋糖酐铁肌肉注射。
效果——网织红细胞首升高。
考点:巨幼细胞贫血
临表:
血液系统表现——贫血表现+白板减少表现。
非血液系统表现
消化道症状——“镜面舌”或“牛肉舌”。
神经、精神症状——手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。小江医考
眼睑水肿,下肢呈凹陷性水肿。
常伴有铁缺乏的表现。
实验室检查:
血象——大细胞正色素型贫血+MCV 增大。
骨髓——巨幼样变(红粒), “老浆幼核”。
生化——叶酸、维生素 B12 减低(重要指标有诊断意义)。小江医考
治疗:
最根本——治疗原发病或停可疑药。
补充叶酸及 VitB12。
有效标志:于 48~72 小时症状即见好转,网织红细胞开始上升,以后接着血红蛋白上升。
考点:再生障碍性贫血
急、慢性再障临表及实验室鉴别
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| 多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如 | 骨髓灶性造血,增生程度不一, 增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞 |
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治疗
| 急性再障 | |
| ALG(抗淋巴细胞球蛋白) /ATG(抗胸腺细胞球蛋白) | 雄激素(司坦唑醇、丙睾酮等)疗程至少 6 个月+CSA |
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考点:溶血性贫血
临表:
血管内——急性溶血;严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和黄疸,严重者休克及肾衰。
血管外——慢性贫血;有贫血、黄疸、脾大三个特征。
确定病因的实验室检查:
红细胞渗透脆性试验(脆性↑) ——遗传性球形细胞增多症。
Coombs 试验(抗人球蛋白试验)+——自身免疫性溶血性贫血。
Ham 试验(酸溶血试验)+CD55、 CD59——PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)。
高铁血红蛋白还原试验+——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
治疗
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| 自身免疫性溶贫首选,贫血纠正后宜减量长期维持治疗,至少 3~6 个月如无效可用 CSA |
| RBC 主要在脾脏破坏者:如遗传性球形细胞增多症;部分海洋性贫血;大剂量激素治疗的免疫性溶贫 |
考点:白血病
分类:ALL——L1~L3; AML——M0~M7。
特点:
胸骨压痛=急性白血病。
急性淋巴细胞性白血病(淋巴结肿大)。
急性单核细胞性白血病(M5)(牙龈肿胀, NaF 抑制阳性)。
急性早幼粒白血病(M3)(成堆状的 Auer 小体, POX 染色强阳性,容易诱发 DIC)。小江医考
临表:
实验室检查:
细胞化学染色在分型中的意义:
过氧化物酶(POX) ——AML(+~+++) ,ALL(﹣),急性单核细胞白血病(﹣~+)。
糖原(PAS)反应——AML(﹣)或(+),弥漫性淡红色; ALL(+)成块状或颗粒状,急性单核细胞白血病(﹣)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状。
非特异性酯酶(NSE) ——AML(﹣)或(+),不被 NaF 抑制; ALL(﹣)。急性单核细胞白血病(+),被NaF 抑制。
中性粒细胞碱性磷酸酶——AML 减少或(﹣); ALL 增加;急性单核细胞白血病正常或增加。
治疗(化疗方案):
考点:淋巴瘤
病理分型:霍奇金淋巴瘤(HL)【R—S 细胞是具有诊断意义的细胞】和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
临表:
| HL(R—S 细胞) | |
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| 无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占 60%~80% | |
| 原因不明的持续或周期性发热(Pel—Ebstein 热)、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦 | 20%~30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状 |
治疗(化疗):
霍奇金淋巴瘤——ABVD(阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺)或 MOPP(小江医考)(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松);
非霍奇金淋巴瘤——CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。
考点:出血性疾病
ITP 与过敏性紫癜
| ITP | |
| Plt 免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病 | |
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| | 典型四肢皮肤紫癜最常见,(小江医考)可伴腹痛(H)儿童多见、关节肿痛(S)和(或)血尿 |
| 激素(首选) ;止血;免疫抑制剂;血浆置换;造血干细胞移植等 | 抗过敏;抗组胺;激素(腹型关节型效果好);免疫抑制剂;对症治疗 |
弥散性血管内凝血(DIC):
病因——感染(Gˉ)最常见。
发病机制——感染可同时激活内源性(小江医考)及外源性凝血途径。
临表——多发出血+肢冷少尿+昏迷。
检查——Plt、 FIB 减少(<1.5g)或进行性下降, PT, APTT 延长, D—二聚体阳性, FDP 增高。
治疗——消除病因最根本; 高凝期抗凝,低凝期予新鲜冰冻血浆。
考点:输血
常用血液成分特性及适应证
| 悬浮/浓缩红 | | | |
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| | ①输入全血或血浆后发生过敏反应;②高钾血症及肝肾功能障碍;③免疫性溶贫血和 PNH | ①多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者;②需长期反复输血的患者 | ①免疫功能低下的受血者;②欲输注的血液来自亲属,或是 HLA 配型的血小板 |
| 浓缩血小板 | | |
| | 新鲜冰冻血浆,采集后于 6~8h 内分离出血浆,几乎含有血液全部凝血因子 | 新鲜冰冻血浆溶解后的下层,富含纤维蛋白原、 FⅧ、 vW 因子 |
| 再障、血小板低下等,血栓性血小板减少性紫癜,DIC 高凝期禁用 | | |
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