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女性生殖道恶性黑色素瘤（恶黑）是一种少见的恶性肿瘤，占女性恶性肿瘤的0.4%～0.8%，常发生于外阴部。阴道恶黑居女性生殖道恶黑的第二位，约占阴道恶性肿瘤的3%。阴道恶黑的恶性程度高，复发、转移率高，预后差，尚无理想的治疗方法。
1.病因 恶性黑色素瘤是起源于黑色素母细胞的高度恶性肿瘤，通常好发于皮肤，原发于黏膜者少见。在黑色素母细胞转化为黑色素瘤细胞的过程中，伴随着多个癌基因及抑癌基因的突变。根据黑色素瘤的不同基因改变，黑色素瘤可分为4个类型：非慢性光损伤皮肤黑色素瘤、慢性光损伤皮肤黑色素瘤、黏膜黑色素瘤、肢端黑色素瘤。在黏膜黑色素瘤、非慢性光损伤皮肤黑色素瘤、慢性光损伤皮肤黑色素瘤及肢端黑色素瘤中BRAF突变率分别为59%、11%、11%及23%，其中，最常见的BRAF突变形式（80%）为第600位的缬氨酸被谷氨酸替代（V600E），16%表现为缬氨酸被赖氨酸替代（V600K）。NRAS突变率分别为5%、22%、15%及10%。黏膜黑色素瘤、慢性光损伤皮肤黑色素瘤及肢端黑色素瘤中发生KIT基因突变者占25%、19%及24%，而非慢性光损伤皮肤黑色素瘤中未发现KIT变异。 2.诊断 阴道恶黑的诊断主要根据临床表现、组织病理学检查及免疫组化染色。常见于绝经后女性，最常见的临床表现是阴道流血、阴道流液和肿块。 既往认为对肿瘤进行切取活检会使肿瘤扩散，应避免在瘤组织上直接切取。但大样本对照研究结果表明，切取活检不影响患者的复发率及病死率。对可疑病例应尽可能行病灶切除活检，如有困难时，可行切取活检待病理确诊后，尽快行扩大性手术切除。 目前阴道恶黑没有一个标准的分期系统，国际妇产科联盟（FIGO）的阴道癌分期法由于没有整合肿瘤的大小以及区域淋巴结的状况，并不完全适用于阴道恶黑。而美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）关于皮肤恶黑的TNM分期法，尽管包含肿瘤的厚度和淋巴结状况，但没有定义肿瘤的大小。临床资料显示原发灶在3cm以上的阴道恶黑预后明显较差。有学者建议将肿瘤大小整合入恶黑的AJCC分期系统。恶黑的显微分级法有Breslow、Clark及Chung等提出的镜下分级方法。其中Breslow的垂直厚度分级法被认为对判断早期阴道恶黑的预后有意义。 3.治疗 阴道恶黑的治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化疗、免疫治疗及靶向治疗等，其中手术治疗仍是目前最主要的治疗手段。
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发表于 2017-10-15 09:00:43
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发表于 2017-10-15 09:33:44
