海绵肾

志玲 · 发表于 2018-9-12 15:44:31

海绵肾——
海绵肾是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。临床上不常见，一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

病变特征为肾锥体部的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张，于扩张的囊腔内可充满钙盐，形成砂粒细小结石，貌似海绵而得名。

病因——
该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因，现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。

临床表现——
因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染，合并感染时，可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降，肾浓缩功能减低，尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒，但肾功能一般尚属正常，很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时，出现贫血，钠盐丢失，出现氮质血症。

淡然 · 发表于 2018-9-21 20:35:19

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